Αγίας Σοφίας 18, Θεσσαλονίκη
09:00 - 21:00
English Flag
Bulgarian Flag
Close

Με τον όρο «Ορθοπρωκτικές ανωμαλίες» περιγράφονται συγγενείς ανωμαλίες που αφορούν στη διάπλαση του ορθού και του πρωκτού, σε αγόρια και σε κορίτσια. Η συχνότητά τους, προσδιορίζεται στο 1: 4.500.

Δεν είναι τυχαίο που χρησιμοποιούμε πληθυντικό αριθμό, δηλαδή «ορθοπρωκτικές ανωμαλίες», διότι δεν είναι μία και μοναδική πάθηση. Αντίθετα, οι ορθοπρωκτικές ανωμαλίες συνιστούν ένα ευρύ φάσμα παθήσεων τόσο από άποψη μορφολογίας, όσο και από άποψη βαρύτητας. Με άλλα λόγια, πρόκειται για μια μεγάλη ομάδα συγγενών παθήσεων.

Όμως τί εννοούμε όταν αναφερόμαστε στις «ορθοπρωκτικές ανωμαλίες»;

Εννοούμε ότι το ορθό και ο πρωκτός δεν εκβάλλουν φυσιολογικά στην προβλεπόμενη θέση. Με άλλα λόγια, το νεογέννητο γεννιέται χωρίς να έχει καθόλου πρωκτό στην προβλεπόμενη θέση, ή υπάρχει ένα ελαχιστότατο μικρό άνοιγμα που μπορεί να βρίσκεται οπουδήποτε στο περινέο του παιδιού, δηλαδή από την προβλεπόμενη θέση του πρωκτού έως και τα γεννητικά του όργανα. Από αυτό το μικρό άνοιγμα που το λέμε συρίγγιο, μπορεί να δει κανείς να βγαίνει μία μαύρη σταγόνα που δεν είναι τίποτε άλλο παρά «μηκώνιο», δηλαδή, η αρχική κένωση του νεογέννητου.

Άλλοι όροι που μπορεί να έχετε συναντήσει έως τώρα είναι η «ατρησία ορθού», το «ορθοπερινεϊκό συρίγγιο», το «ορθοπροδομικό συρίγγιο» και όλα σημαίνουν αυτό που παραπάνω περιγράψαμε.

Υπάρχει μεγάλη ποικιλία των παθήσεων αυτών. Περιγράφονται χωριστά για τα αγόρια και για τα κορίτσια. Το μόνο που πρέπει αδρά να συγκρατήσετε είναι:

Το νεογέννητο, αγόρι ή κορίτσι, με ορθοπρωκτική ανωμαλία:

  1. Είτε δεν έχει καθόλου ορατό πρωκτό και τότε μιλάμε για ατρησία του ορθού με ή χωρίς συρίγγιο. Με συρίγγιο σημαίνει ότι ναι μεν δεν φθάνει μέχρι τη φυσιολογική του έξοδο, εκβάλλει όμως με τη μορφή συριγγίου στην ουρήθρα ή στην ουροδόχο κύστη του αγοριού ή στον κόλπο και στην ουροδόχο κύστη του κοριτσιού. Χωρίς συρίγγιο σημαίνει ότι το ορθό δεν φθάνει μέχρι κάτω στην φυσιολογική του έξοδο και δεν έχει καμία άλλη επικοινωνία.
  2. Είτε έχει μια μικρή τρυπούλα κάπου στο περινέο, στο όσχεο, στο αιδοίο, από όπου θα βγαίνει λίγο μαύρο μηκώνιο. Στην περίπτωση αυτή, μιλάμε για ορθοπερινεϊκό, ορθοσχεϊκό, ή ορθοπροδομικό (για κορίτσια) συρίγγιο.
  3. Μια άλλη κατάταξη που χρησιμοποιούμε για λόγους πρακτικούς, είναι οι υψηλές και οι χαμηλές ορθοπρωκτικές ανωμαλίες. Στην πρώτη περίπτωση εμπεριέχονται χαμηλές και υψηλές ατρησίες, ενώ στη δεύτερη περίπτωση, μόνο χαμηλές ατρησίες.

Αντιλαμβάνεστε τώρα, ότι το «χαμηλές» ή «υψηλές» έχει να κάνει με το πού τελικώς βρίσκεται το ορθό, δηλαδή το τελικό τμήμα του εντέρου, ή το πόσο ψηλά, στην ουρήθρα ή στον κόλπο (κορίτσια) ή στην ουροδόχο κύστη, εκβάλλει.

Πώς γίνεται η διάγνωση των ορθοπρωκτικών ανωμαλιών;

Πολλές φορές, η υπόνοια μπαίνει από τα προγεννητικά υπερηχογραφήματα και προϊδεάζει τους γιατρούς και τους γονείς για το τί πρέπει να περιμένουν.

Η διάγνωση μπαίνει αμέσως μετά τη γέννηση μόνο με την απλή επσκόπηση, παρατήρηση του περινέου. Ακολουθούν όμως διάφορες απεικονιστικές εξετάσεις, συνήθως μετά τις πρώτες 18 ώρες από τη γέννηση, όπως:

  • Το ανάστροφο ακτινογράφημα
  • Το υπερηχογράφημα
  • Η μαγνητική τομογραφία

Με τις εξετάσεις αυτές συλλέγουμε λεπτομερείς πληροφορίες για το είδους και τη βαρύτητα της πάθησης που έχουν σημασία πρώτον για το είδος της θεραπευτικής αντιμετώπισης και δεύτερον, για την πρόγνωση, δηλαδή για το πόσο καλά θα είναι το παιδί αυτό στη μετέπειτα ζωή του, μετά τη θεραπεία.

Ερωτήσεις γονέων:

  • Έχω ακούει ότι ένα νεογέννητο μπορεί να έχει «πρωκτό» και παρ΄όλα αυτά, να έχει ατρησία, δηλαδή ορθοπρωκτική ανωμαλία;

Αυτό είναι αλήθεια. Γι΄ αυτό, μία από τις πρώτες εξεταστικές κινήσεις που κάνει ο νεογνολόγος μόλις παραλάβει το νεογέννητο, είναι να ελέγξει την βατότητα του πρωκτού και του ορθού περνώντας ένα λεπτό καθετήρα. Στο νεογέννητο με ατρησία, ο καθετήρας δεν προχωρά προς τα πάνω.

  • Άκουσα για ένα νεογέννητο με ορθοπρωκτική ανωμαλία που είχε «κλοάκη». Τι σημαίνει αυτό;

Η κλοάκη αφορά μόνο τα νεογέννητα κορίτσια. Στις περιπτώσεις αυτές, εάν παρατηρήσουμε το περινέο του παιδιού, θα δούμε μόνο άνοιγμα. Εκεί καταλήγουν η ουρήθρα, ο κόλπος και το έντερο του παιδιού. Είναι μια εξαιρετικά σύνθετη ανωμαλία και στην περιγραφή της (καθώς εμφανίζει αρκετές παραλλαγές) και στην αντιμετώπισή της.

Πως αντιμετωπίζονται οι ορθοπρωκτικές ανωμαλίες;

Αντιμετωπίζονται πάντα χειρουργικά. Επειδή η ποικιλία τους είναι μεγάλη, κάθε νεογέννητο με ορθοπρωκτική ανωμαλία θεωρείται ξεχωριστή περίπτωση για την οποία γίνεται η κατάλληλη μελέτη και σχεδιάζεται η κατάλληλη θεραπεία.

Χρειάζεται πάντα να γίνεται «παρά φύσιν έδρα». Ο όρος «παρά φύσιν έδρα» δεν χρησιμοποιείται πια, τουλάχιστον από τους γιατρούς, οι οποίοι πλέον χρησιμοποιούν τον όρο «κολοστομία».

Κολοστομία σημαίνει τη μόνιμη ή προσωρινή εκβολή, ανάλογα με την πάθηση, σε κάποιο σημείο της κοιλιάς του ασθενούς. Στις περιπτώσεις ορθοπρωκτικών ανωμαλιών, η κολοστομία είναι προσωρινή και ισχύει σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις εφόσον δεν υπάρχει κάποιου είδους εκβολή στο περινέο ( δηλ. ορθοπερινεϊκό, ορθοοσχεϊκό, η ορθοπροδομικό συρίγγιο).

Η τελική διορθωτική επέμβαση γίνεται μετά τον 2ο  ή 6ο μήνα της ζωής, ανάλογα με το είδος της πάθησης και την εμπειρία του χειρουργού.

Ορθοπρωκτοπλαστική

Οι περιπτώσεις ορθοπερινεϊκών συριγγίων αντιμετωπίζονται με μία επέμβαση χωρίς κολοστομία συνήθως. Η εγχείρηση ονομάζεται «οπίσθια οβελιαία ορθοπρωκτοπλαστική».

Πολύ συχνά εμείς οι Παιδοχειρουργοί την ονομάζουμε και “τεχνική Pena” από το όνομα του καθηγητή Alberto Pena ο οποίος πρώτος την εφάρμοσε και έφερε επανάσταση στο θέμα των ορθοπρωκτικών ανωμαλιών όσον αφορά στην έρευνα και αποκρυπτογράφηση των μυστικών τους, αλλά και όσον αφορά τον τρόπο αντιμετώπισης της κάθε μία ξεχωριστά. Ο καθηγητής Alberto Pena είχε διδάξει τις τεχνικές του σε όλο τον κόσμο στα πλαίσια οργανωμένων σεμιναρίων και η εμπειρία του αριθμούσε χιλιάδες περιπτώσεων. Προσωπικά, είχα την πρώτη επαφή με τις τεχνικές του στην Κωνσταντινούπολη το 1980 από τον ίδιο, με παρουσίαση πέντε χειρουργείων όπου μας προέτρεψε να αμφισβητήσουμε τους δασκάλους μας, «αν θέλετε να προχωρήσει μπροστά η επιστήμη που υπηρετείτε». Σήμερα, όλοι οι Παιδοχειρουργοί ακολουθούμε τις τεχνικές αυτές. Τα παιδιά με ορθοπρωκτικές ανωμαλίες, του χρωστούν πολλά.

Πώς θα είναι η ζωή του παιδιού μου μετά την εγχείρηση; Θα μπορεί να ελέγχει τις κενώσεις του, να παίζει με άλλα παιδιά, να πάει κατασκήνωση, να ζήσει μία ομαλή ζωή;

Σε γενικές γραμμές, η απάντηση σε όλα αυτά τα ερωτήματα είναι ΝΑΙ. Πιο συγκεκριμένα όμως, θα μπορούσαμε να πούμε ότι όλα εξαρτώνται από το πόσο καλά είναι ανεπτυγμένος ο σφιγκτηριακός μηχανισμός του παιδιού.

Παιδιά με χαμηλές ατρησίες έχουν καλύτερο σφιγκτηριακό μηχανισμό και συνεπώς μπορούν να ελέγχουν καλύτερα τις κενώσεις τους. Θα λέγαμε ότι τα παιδιά αυτά έχουν δυσκοιλιότητα συνήθως και όχι ακράτεια.

Τα παιδιά με υψηλές ανωμαλίες, έχουν λιγότερο καλά αναπτυγμένο σφιγκτηριακό μηχανισμό και ίσως έχουν κάποια προβλήματα στην διαχείριση των κενώσεών τους. Όμως με κατάλληλη δίαιτα και φαρμακευτική αγωγή, στην πλειονότητά τους καταφέρνουν να μη λερώνονται.

Στο σημείο αυτό θέλω να τονίσω ότι η θεραπευτική αντιμετώπιση των ορθοπρωκτικών ανωμαλιών δεν τελειώνει με μία εγχείρηση. Ακολουθεί μία μακρά περίοδος, αρχικά διαστολών του ορθού και του πρωκτού με ειδικούς διαστολείς και με συγκεκριμένο πρόγραμμα και μετά, εκπαίδευσης στο θέμα του ελέγχου των κενώσεων άλλοτε με υπακτικά, δηλαδή φάρμακα κατά της δυσκοιλιότητας και άλλοτε με φάρμακα που περιορίζουν την κινητικότητα του εντέρου. Συνεπώς, η συμμετοχή των γονέων αρχικά και μετά του ιδίου του παιδιού στη σχολική και μετέπειτα προεφηβική / εφηβική ηλικία, παίζει σπουδαίο ρόλο.

Οι ορθοπρωκτικές ανωμαλίες είναι δυνατόν αν συνοδεύονται και από άλλες παθήσεις;

Δυστυχώς, ΝΑΙ. Συχνά συνυπάρχουν παθήσεις του ουροποιητικού, του μυοσκελετικού, αλλά και της καρδιάς. Πολλές φορές μια ορθοπρωκτική ανωμαλία εμφανίζεται στα πλαίσια του συνδρόμου VACTER. Είναι ένα ακρωνύμιο από τις λατινικές ονομασίες σπονδύλων, πρωκτού, καρδιάς , οισοφάγου, νεφρών  και άκρων που δηλώνει τα συστήματα στα οποία μπορεί να συνυπάρχουν παθήσεις. Αυτό το δεδομένο υπαγορεύει την ανάγκη σχολαστικής διαγνωστικής διερεύνησης του νεογέννητου με ορθοπρωκτικές ανωμαλίες, έτσι ώστε να έχουμε καθαρή εικόνα τόσο για το είδος της ανωμαλίας όσο και για την « παρέα» τους, δηλαδή τις παθήσεις άλλων συστημάτων που μπορεί να τη συνοδεύουν.